МОСКВА, 5 августа. /ТАСС/. Экспертный совет фонда «Круг добра» включил вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, вызывающий тяжелые поражения органов и дефицит клеток крови, в перечень заболеваний организации. Об этом говорится в Telegram-канале фонда.
«На очередном заседании экспертного совета Фонда»Круг добра«после подробного обсуждения эксперты включили заболевание вторичный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз в перечень заболеваний Фонда. Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) - редкое и тяжелое гематологическое заболевание», - говорится в сообщении.
По данным «Круга добра», в ходе болезни происходит аномальное размножение и активация особых клеток организма - гистиоцитов (тканевых макрофагов) и лимфоцитов. При этой болезни макрофаги поглощают клетки крови и их клетки-предшественники в различных органах и тканях. «В результате возникают тяжелые поражения органов, включая печень, селезенку, лимфатические узлы, кожу, легкие, головной мозг. Одновременно гемофагоцитоз приводит к цитопении - состоянию дефицита клеток крови», - отмечается в сообщении.
Заболевание может быть врожденным (первичным) и приобретенным (вторичным). В первом варианте нарушения обусловлены наследственностью и проявляются в очень раннем возрасте. Приобретенный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз может возникнуть при аномальной активации клеток в результате некоторых инфекций (например, инфицирования вирусом Эпштейна-Барр), злокачественных опухолей, аутоиммунных заболеваний и иммунодефицитных состояний.
В фонде подчеркнули, что в перечне для закупок фонда для терапии первичного гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза уже есть препарат с международным непатентованным наименованием Эмапалумаб. Теперь препарат будет доступен и для терапии детей с приобретенным заболеванием.